典型的には急性の経過で関節を中心とした痛み,腫脹,紅斑を発作的に起こし,多くは数日で自然軽快する。自己炎症の関与が示唆されており,好発年齢は関節リウマチ(RA)よりやや若く,RAと異なり明らかな男女比はない。
明確な診断基準はなく,臨床所見に基づいて診断がなされる。症状がないときは,まったく炎症がないことが必要条件で,CRPなども上昇しない。
罹患関節はRAと共通しMCP関節やPIP関節,ついで膝関節と肩関節が多い。RAとの相違点は,典型的な臨床像として腱鞘滑膜炎や腱周囲炎といった関節周囲炎と紅斑がみられることである。
診断によって特異的な検査はなく,約半数で抗CCP抗体が陽性になり,最大67%の患者が最終的にRAに移行するという報告もある。
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