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マルファン症候群患者に対する大動脈弁温存基部置換術【remodelingでもreimplantationに遜色はない。完成度の高い手術を行うことが肝要】
マルファン症候群（Marfan syndrome：MFS）患者に対する大動脈弁温存基部置換術を行う場合に，reimplantation手術でなければいけないのか，あるいは弁輪部の固定を同時に行うremodelingでも遜色はないのかについて，この手術に造詣の深い東京医科大学・荻野 均先生のご意見をお伺いします。
【質問者】
夜久 均 京都府立医科大学大学院医学研究科 心臓血管外科学教授
【回答】
自己弁温存基部置換術（valve-sparing aortic root replacement：VSRR）の代表的な対象疾患として，MFSや類似疾患のロイス─ディーツ症候群（Loeys-Dietz syndrome：LDS）など遺伝性結合織疾患（connective tissue disease：CTD）の多くにみられる大動脈弁輪拡張症（AAE）があります。若年症例がほとんどで人工弁の使用の回避や大動脈解離（aortic dissection：AD）の発症を念頭に置く必要もあり，術式の選択やその精度は重要な課題です。
まず，CTDにおいては自己弁自体が脆弱でfenestrationも多く，VSRRでの自己弁の耐久性が疑問視されてきました。CoselliらによりMFSの基部置換においてBentall手術とVSRRの前向き比較試験が現在も継続調査中です。中期成績の検討では，experienced centerを中心にVSRRが優先され，少なからず再手術例を認めてはいますが，Bentall手術に比べ出血・塞栓症が少ないとの報告があります。同様にCameronらは，MFS例の外科治療後の遠隔成績から，早期（AD発症前，基部径45mm前後）の積極的基部置換が重要であり，特にVSRRの意義が大きいとしています。
次に，MFSに対するVSRRの遠隔成績に関して，先のジョーンズ・ホプキンス大学やトロント大学を含むexperienced centerからの報告は，自身の成績を含め，reimplantationに限ったものが多く，再手術例も少なく良好です。一方，MFSに対するremodeling，特に最近の弁輪固定remodelingの遠隔成績を扱った文献はいまだ少ないです。remodelingの推奨者であるSchäfersの報告においてもMFSは7％以下であり，最新の報告によればreimplantationと遜色ない中期成績であったとしていますが，さらなる遠隔成績を見る必要性が示唆されています。また，CTDではADを発症しやすく，交連部組織に解離を認めてもreimplantationでは大きな問題となりませんが，remodelingでは交連部の縫着や後出血処理が難しくなります。
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