お知らせ
特発性肺線維症の投薬タイミングと治療薬の使いわけ【肺活量が10％以上の経年減少を認めた症例には積極的に投与。潜在的膠原病（各種自己抗体陽性）を基礎疾患とするIPFにはピルフェニドンを推奨】
特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis：IPF）での抗線維化薬開始のタイミングと，2つの治療薬の使いわけについて，札幌医科大学・高橋弘毅先生にお願いします。
【質問者】
永田 真 埼玉医科大学呼吸器内科教授
【回答】
IPFは国の指定難病No.85「特発性間質性肺炎」の中心的疾患です。IPF患者の難病登録時からの生存期間中央値は3.5年と短く，主な死因は，感冒・外科手術などを契機に急性発症する肺胞障害が特徴の「急性増悪」，徐々に進行する肺線維化の終末期としての「慢性呼吸不全」，5～10倍の発症リスクを持つ「肺癌の合併」です。このように性格を異にする複数の死因が関与するため，本疾患の治療・管理はとても複雑です。他のタイプの間質性肺炎と異なり，IPFはステロイド治療が基本的に無効です。ステロイドの標的細胞（リンパ球）浸潤が肺内にほとんどみられず，一方で特異的な間葉系細胞（筋線維芽細胞）が増殖・活性化されていることが治療抵抗性の主な理由です。
残り708文字あります
会員登録頂くことで利用範囲が広がります。 » 会員登録する
