IgG4関連眼疾患,唾液腺疾患は組織学的にびまん性のリンパ球・形質細胞浸潤,花筵状線維化,閉塞性静脈炎を特徴とするが,後者2所見の出現頻度は低い
IgG4陽性細胞数だけでなく,IgG陽性細胞数に対する比率や陽性細胞のびまん性分布を評価する必要がある
主病変からの生検が難しい場合,口唇生検が有用なことがある
類上皮肉芽腫は通常IgG4関連疾患にはみられないが,頭頸部病変では稀にみられることがある
IgG4関連疾患(IgG4-related disease:IgG4-RD)の診断には臨床所見,画像所見,血液検査成績,病理組織所見を総合的に判断する必要があるが,この中でも最も診断特異性が高いのは病理組織診断だろう。本特集では,IgG4関連頭頸部病変の代表的疾患である涙腺炎や唾液腺炎を病理学的な側面から解説する。