シェーグレン症候群(Sjögren’s syndrome:SS)は唾液腺炎・涙腺炎を主体とし,抗SS-A/B抗体等の自己抗体の出現がみられる自己免疫疾患である。SSは他の膠原病の合併がみられない一次性SSと,他の膠原病を合併する二次性SSとに大別される。さらに一次性SSは,病変が唾液腺炎・涙腺炎などの腺性症状だけの腺型と,病変が全身諸臓器に及ぶ腺外型とに分類される。わが国では2015年1月1日より新たに指定難病となり,診断基準と重症度基準を満たした場合には,医療費助成の対象となった。
診断基準は,わが国では厚生省改訂診断基準(1999年)1)が汎用され,指定難病の診断基準でも採用された。①生検病理組織検査(口唇唾液腺,涙腺生検),②口腔検査(唾液腺造影,唾液分泌量,唾液腺シンチグラフィ),③眼科検査(涙液分泌量,眼染色検査),④血清検査(抗SS-A/B抗体),の4項目を評価し,いずれか2項目以上を満たす場合にSSと診断する。
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