抗リン脂質抗体症候群は,抗リン脂質抗体が検出され,様々な動・静脈血栓症や習慣性流産などの妊娠合併症を呈する自己免疫疾患である。約半数は全身性エリテマトーデスに合併する。血栓症は再発を繰り返すことが多いのが特徴である。
若年者や自己免疫性疾患患者における血栓症,習慣性流産などの妊娠合併症をみたら,抗リン脂質抗体(ループス抗凝固因子,抗カルジオリピン抗体,抗β2GPIカルジオリピン抗体)を測定する。
無症候性抗リン脂質抗体陽性者における抗血栓薬による一次予防は,抗リン脂質抗体のプロファイルにより検討する。ループス抗凝固因子が陽性,2種類以上の抗リン脂質抗体が陽性,抗体価高値持続,のいずれかの場合は高リスクであり,通常の心血管イベントリスクがなくとも一次予防を行う。それ以外は動脈硬化など,他の血栓症リスクを考慮して一次予防を検討する。
血栓症の急性期治療は各領域の治療に準ずる。抗リン脂質抗体症候群に伴う血栓症は再発の頻度が高いため,二次予防が重要となる。動脈血栓症では脳梗塞の頻度が高く,アスピリン,クロピドグレル,シロスタゾールなどの抗血小板薬の投与が中心となるが,再発が特に多い。静脈血栓は下肢深部静脈に多く,ワルファリンによる抗凝固療法を行う。ダビガトランやエドキサバンなどの直接経口抗凝固薬(direct oral anticoagulants:DOAC)を使用することがあるが,エビデンスは限られている。妊婦においては,ワルファリンは催奇形性があり禁忌であるため,低分子ヘパリンの投与が行われる。通常は,抗リン脂質抗体症候群で免疫抑制療法を行うことはないが,多臓器が傷害される劇症型の場合にはグルココルチコイドまたはコルチコステロイドやシクロホスファミド点滴静注などが行われる。
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