副甲状腺ホルモン(parathyroid hormone:PTH)の作用が低下して,低カルシウム(Ca)血症・高リン(P)血症などをきたす疾患である。PTH分泌低下による疾患群と,PTHに対する標的器官,特に腎臓での反応性低下による疾患群(「偽性副甲状腺機能低下症」の稿を参照)とに大別される。前者の中では頸部術後の頻度が高い。また,先天性,遺伝性,自己免疫性のほか,原因不明の場合があり,特発性副甲状腺機能低下症と総称される。また,血清マグネシウム(Mg)濃度が1mg/dL以下となるような著明な低Mg血症では,PTH分泌の抑制と標的臓器のPTH感受性低下を同時にきたし,治療抵抗性の低Ca血症をきたす。大酒家や吸収不良症候群,慢性下痢症,短腸症候群,Gitelman症候群,急性尿細管壊死後,腎移植後や利尿薬,シクロスポリン,タクロリムス,アムホテリシンB,アミノグリコシド,シスプラチン,カルボプラチンなどの薬剤が原因となる。
ホルモン受容機構異常に関する調査研究班の診断基準が公表されている。
口周囲や手足などのしびれ,錯感覚,テタニー,全身痙攣など。
①低Ca血症,かつ正または高P血症
②eGFR 30mL/分/1.73m2以上
③intact PTH 30pg/mL未満
血清Ca濃度は,血清アルブミン(Alb)濃度が4.0g/dL未満のときのみ,Payneの補正式:補正Ca濃度(mg/dL)=Ca測定値(mg/dL)+〔4-Alb(g/dL)〕で補正する。
これらのほか,血清1α,25水酸化ビタミンD〔1,25(OH)2 D〕濃度低下も認める。
必ず血清Mg濃度を測定し,低Mg血症を鑑別する。
テタニーや全身痙攣を認める場合には,Ca製剤(グルコン酸Ca)を緩徐に経静脈的投与する1)。投与速度が速いと,急速な血清Ca濃度の上昇により,不整脈,血圧変動,心停止などを起こすことがあり,経静脈的投与時には心電図と血圧をモニターしながら,注意深く行う。
主として経口活性型ビタミンD製剤を用いる。海外ではPTH製剤が使用可能であるが2),わが国では適応がない。腎結石や腎機能低下の原因となる高Ca尿症をきたすことなく,テタニーなどの症状が再発しない最小限の用量で,症状を長期的に抑えることを目標とする。血清Caを必要以上に高く維持すると,高Ca尿症をきたすリスクが高くなるため,血清Caは必ずしも正常化する必要はない。尿中Ca/Cr比<0.3を目安に,尿中Ca排泄量をなるべく低値に保つことのできる用量が最適である。なお,Ca製剤は尿中・血中Caの変動を増幅して,腎結石や腎機能低下をきたす原因となるため,基本的に慢性期には用いない。
尿中Ca/Cr比<0.3を維持できる用量の活性型ビタミンD製剤でコントロールができない場合は,尿細管からのCa再吸収を促進して,尿中Ca排泄抑制効果のあるサイアザイド製剤が併用されることもある。一方ループ利尿薬は,逆に尿中Ca排泄を増加させるので,なるべく避ける。
Mg製剤を経口的あるいは経静脈的に投与する。
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