お知らせ
成人Still病（ASD）［私の治療］
成人Still病（adult Still’s disease：ASD）は，16歳以上で小児のStill病（全身型若年性特発性関節炎）と同様，発熱，皮疹，関節炎を主症状とする，全身性炎症性疾患である。マクロファージやTリンパ球が活性化された結果，IL- 1β，IL-6，IL-18，TNF-α，などの炎症性サイトカインが過剰に産生され，病態形成に関与すると考えられている1）。
▶診断のポイント
診断では，（1）特徴的な臨床症状〔①発熱：弛張熱（典型例では夕方～夜間に39℃以上に上昇し，朝には平熱まで解熱するspiking fever），②リウマトイド疹：瘙痒の少ないサーモンピンク色の丘疹状紅斑（発熱時に出現し，解熱時に消退），③関節症状：手（手根間関節），膝，足，手指関節に好発する多発関節炎〕，検査所見〔高度の炎症反応（CRP上昇，赤沈亢進），高フェリチン血症（正常上限の10倍以上），好中球優位の白血球増加，肝機能障害，リウマトイド因子陰性・抗核抗体陰性など〕を正確に把握すること，（2）感染症（ウイルス感染症，感染性心内膜炎，深在性膿瘍など），悪性腫瘍（悪性リンパ腫，白血病など），他の膠原病〔血管炎症候群，全身性エリテマトーデス，悪性関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）など〕，Castleman病，周期性発熱（家族性地中海熱，TNF receptor associated periodic syndrome：TRAPS）の鑑別診断を慎重に行うこと，が大切である。
Yamaguchiらの分類基準2）は診断に有用である。本疾患は，非特異的な臨床像が多く，高フェリチン血症は他の炎症性疾患，腫瘍性疾患でもみられることにも注意する。
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