お知らせ
クッシング症候群・クッシング病［私の治療］
副腎からのコルチゾール分泌とその作用が過剰になり，特徴的な身体徴候とともに心血管，代謝，骨，皮膚，精神など全身の合併症をきたす。副腎腺腫からのコルチゾール過剰分泌を狭義のクッシング症候群と呼び，下垂体腺腫からの副腎皮質刺激ホルモン（adrenocorticotropic hormone：ACTH）過剰が原因となる病態のクッシング病と区別される。また，悪性腫瘍などに伴う異所性ACTH分泌や薬剤によっても同様の病態が生じる。
▶診断のポイント
【症状】
満月様顔貌，野牛肩，中心性肥満，皮膚菲薄化，腹部赤色皮膚線条，近位筋力低下，高血圧，耐糖能異常，骨粗鬆症，月経異常，多毛，痤瘡，うつ症状など。ACTH過剰で色素沈着。
【一般検査所見】
血中・尿中コルチゾール高値，低カリウム血症，末梢好酸球減少。病態によりACTH低値〜高値。
【診断のための検査】
一晩少量〜大量デキサメサゾン抑制試験，CRH負荷試験，コルチゾールの日内変動。病態により胸腹部CT，131Iアドステロール副腎シンチグラフィー，下垂体造影MRI，下垂体静脈洞サンプリング，オクトレオスキャンなど。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
根治をめざした腫瘍摘出が原則である。術後は内因性コルチゾール分泌回復に時間がかかる（6カ月〜数年）のが一般的であり，その間コートリル®（ヒドロコルチゾン）を補充し，徐々に減量・中止する。早急に血中コルチゾール濃度を低下させるべき重症例，手術不能・不完全例，再発例，副腎癌転移などでは11β-または3β-水酸化酵素阻害薬を使用する。一方，オペプリム®（ミトタン）は細胞毒性により束・網状層を破壊し，作用は緩徐でエスケープ減少はない。進行副腎皮質癌では，EDP（エトポシド，ドキソルビシン，シスプラチン）療法＋ミトタン療法が，病態進行を遅延させると報告されている1）。治療に伴う副腎不全が予想される場合，適宜または治療開始時より生理量以上のコートリル®の補充とともに，高コルチゾール血症に伴う高血圧や糖・脂質代謝異常など，合併症の厳格な管理と感染症予防を行うことが肝要である。
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