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肺ランゲルハンス細胞組織球症（PLCH）［私の治療］
肺ランゲルハンス細胞組織球症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis：PLCH）は，Langerhans細胞が，肺の間質や気管支周囲に増殖・浸潤し，多発性の結節と囊胞性病変を呈する，慢性進行性の原因不明の稀な疾患である。
かつてLettere-Siwe病，Hand-Schuller-Christian病，好酸球性肉芽腫症とともにhistiocytosis-Xと呼ばれたが，現在ではこれらは独立した疾患と考えられ，好酸球性肉芽腫症をLangerhans細胞組織球症と呼ぶことが一般的である。肺好酸球性肉芽腫症，肺Langerhans細胞肉芽腫症とも呼ばれる1）。
過半数の症例で病変は肺に限局しているが，下垂体，肝臓，皮膚，骨などに病変を認めることがある。20～40歳代の若年者に多く，95％以上に喫煙歴がある。禁煙により改善あるいは進行が止まる症例が多く，禁煙が治療の基本である。
▶診断のポイント
約25％の症例は無症状である。症状は，乾性咳嗽，呼吸困難，胸痛，倦怠感，体重減少，発熱などである。健診による胸部異常陰影などで，偶然に発見されることが多い。合併症として，気胸，喫煙関連間質性肺炎，骨病変，尿崩症，悪性腫瘍などがある。
血液検査では特異的な所見は認めない。胸部X線や胸部CTでは，上肺野優位の粒状，結節，輪状，網状，囊胞状陰影がびまん性に分布する。肺機能検査では，通常は正常であるが，進行すると拡散能低下が認められ，重症例では肺高血圧症が問題となる。気管支肺胞洗浄では，マクロファージ優位の総細胞数増加を認め，CD1a陽性細胞が5％以上認められれば本症が強く疑われる。
確定診断は，胸腔鏡下肺生検やクライオバイオプシーなどによる病理組織診断である。肺胞や細気管支領域に，Langerhans細胞と好酸球やリンパ球を含む肉芽腫を認める。Langerhans細胞は，CD1aやS-100蛋白陽性であり，電子顕微鏡では，細胞質にテニスラケット状のBirbeck顆粒が認められる。また，細気管支領域にstellate fibrosisなどの線維化病変，囊胞形成を認める。
半数以上で，BRAF V600E変異などにより活性型MAPK変異が認められる。
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