お知らせ
血液疾患合併妊娠［私の治療］
妊娠合併症として比較的遭遇しやすい主な血液疾患は，白血病，骨髄異形成症候群，再生不良性貧血，免疫性血小板減少性紫斑病（immune thrombocytopenic purpura：ITP），本態性血小板血症，血友病，von Willebrand病（VWD）であろう。なお，血栓塞栓症の原因となる先天性の血栓性素因であるプロテインC欠損症，プロテインS欠損症，アンチトロンビン欠損症，補体異常である血栓性微小血管症は割愛する（他稿を参照されたい）。
▶診断のポイント
妊娠前に診断されていない疾患の場合には，分娩を無事終了させるためにも速やかに診断確定をめざす。血液検査は確定診断のために重要である。血算のみならず血液分画，凝固系ならびに線溶系を測定する。出血性の血液疾患では，止血時間を測定する。血小板減少症では，偽血小板減少を鑑別する。妊婦健康診査で初期，中期，末期に測定された血算の値の推移にも留意する。骨髄穿刺は妊娠中禁忌ではない。必要に応じて施行する。妊娠中変化を伴う場合があることに留意する。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
白血病や骨髄異形成症候群などでは，母体生存を優先しつつ，抗癌剤の母体投与による妊娠継続を考慮する。キャンサーボードならびにインフォームドコンセントが重要である。胎児が胎外成育可能な妊娠週数に至ったら，胎児を娩出（妊娠を終了）し母体治療に専念する。妊娠22週未満では妊娠を終了し母体治療に専念する。抗癌剤は催奇形性があり，妊婦への投与は原則禁忌であるが，妊娠13週以降の有益性投与を考慮する。断乳を推奨する。骨髄機能低下では回復するまで休薬する。妊娠中は，母児感染防御能を向上させるために白血球数は増加する。また，胎児肺成熟を促すリンデロンⓇ（ベタメタゾンリン酸エステルナトリウム）投与では白血球数は増加する。
血小板減少症では分娩時大量出血が懸念される。ITP合併妊娠ガイドラインの管理に準じる。血小板数は妊娠中では2万／μL以上，経腟分娩では5万／μL以上，帝王切開では8万／μL 以上，無痛分娩あるいは腰椎麻酔は10万／μL以上の維持をめざす。ステロイド療法は，効果発現までに1～2週間程度要する。免疫グロブリン療法は，効果発現までに3～7日程度要する。高価であり，特定医療費（指定難病）支給認定申請を行う。血小板の補充療法は即効性があるが，地域によっては確保が困難である。抗血小板抗体を産生すると次回補充時に無効となる可能性がある。非免疫性では，免疫療法は無効であり，補充療法を優先する。妊娠中の血小板減少症の約75％が妊娠性血小板減少症，約20％が妊娠高血圧症候群やHELLP症候群，約5％がITPや全身性エリテマトーデス，約1％がその他である。
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