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ヘモクロマトーシス[私の治療]

No.5173 (2023年06月17日発行) P.48

宮西浩嗣 (札幌医科大学医学部腫瘍内科学講座准教授)

登録日: 2023-06-18

最終更新日: 2023-06-13

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  • ヘモクロマトーシスは鉄過剰症のひとつである。種々の鉄代謝異常により鉄過剰となり,諸臓器の実質細胞に鉄が沈着して組織に障害をもたらす。臨床徴候として肝障害,肝硬変,肝癌,糖尿病,皮膚色素沈着,心不全や甲状腺・副甲状腺・下垂体・性腺機能低下が挙げられる。

    ▶診断のポイント

    血清鉄上昇,トランスフェリン飽和度上昇,血清フェリチン値上昇により本疾患を疑う。原発性は遺伝子診断による。続発性の大部分である輸血後鉄過剰症は,血清フェリチン値500ng/mL以上かつ総輸血量20単位(小児はヒト赤血球液50mL/体重kg)以上により診断する。

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