お知らせ
全身性強皮症（全身性硬化症）［私の治療］
皮膚，諸臓器の線維化とレイノー現象をはじめとした循環障害を主徴とし，中年女性に好発する。臨床症状は多彩で，患者ごとに病変分布や重症度，進行度が大きく異なる。特に消化管，心，腎，肺病変は生活の質や生命予後を悪化させる。
▶診断のポイント
初発症状としてレイノー現象，手指腫脹が多く，診断には身体診察を含めた総合的な判断が不可欠である。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
病変が完成すると可逆性に乏しいため，早期治療介入が重要である。経過中の最大の皮膚硬化範囲が，肘・膝を越えて近位まで広がるびまん皮膚硬化型（dcSSc）と，遠位にとどまる限局皮膚硬化型にわけられる。これら病型と自己抗体や罹病期間，各臓器病変の重症度と進行予測を総合的に判断して個別化医療を実践する。
治療は，予後不良が予測される例で用いられる疾患進行を抑制する疾患修飾療法と，対症療法にわけられる。疾患修飾療法の主な適応は，発症後おおむね5年以内の早期dcSScと線維進行性の間質性肺疾患である。なお，他の膠原病と異なり，グルココルチコイドの有用性を示すエビデンスはなく，早期dcSScに使用すると，かえって腎クリーゼのリスクを高める。
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