お知らせ
クッシング症候群・クッシング病［私の治療］
副腎からのコルチゾール分泌とその作用が過剰になり，特徴的な身体徴候とともに心血管，代謝，骨，皮膚，精神など全身の合併症をきたす。副腎腺腫からのコルチゾール過剰分泌を狭義のクッシング症候群と呼び，下垂体腺腫からの副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）過剰が原因となる病態はクッシング病として区別される。悪性腫瘍などに伴う異所性ACTH分泌や薬剤によっても同様の病態が生じる。
▶診断のポイント
【症状】
満月様顔貌，野牛肩，中心性肥満，皮膚菲薄化，腹部赤色皮膚線条，近位筋力低下，高血圧，耐糖能異常，骨粗鬆症，月経異常，多毛，痤瘡，うつ症状など。ACTH過剰で色素沈着。
【一般検査所見】
血中・尿中コルチゾール高値，低カリウム血症，末梢好酸球減少。病態によりACTH低～高値。
【診断のための検査】
デキサメタゾン抑制試験，CRH（副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン）負荷試験，コルチゾールの日内変動。病態により胸腹部CT，アドステロールⓇ-Ⅰ131注〔ヨウ化メチルノルコレステノール（131I）〕による副腎シンチグラフィ，造影下垂体MRI，下垂体静脈洞サンプリング，オクトレオスキャンなど。
▶私の治療方針・処方の組み立て方
根治をめざした腫瘍摘出が原則である。術後は，内因性コルチゾール分泌回復に時間がかかる（6カ月～数年）のが一般的であり，その間コートリルⓇ（ヒドロコルチゾン）を補充し，徐々に減量・中止する。早急に血中コルチゾール濃度を低下させるべき重症例，手術不能・不完全例，再発例，副腎癌転移などでは11β-水酸化酵素阻害薬または3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素阻害薬を使用する。一方，オペプリムⓇ（ミトタン）は細胞毒性により束・網状層を破壊し，作用は緩徐でエスケープ現象はない。進行副腎皮質癌では，EDP（エトポシド，ドキソルビシン，シスプラチン）＋ミトタン療法が，病態進行を遅延させると報告されている1）。投薬量は，血中・尿中コルチゾール値，臨床症状等により注意深く調整する。
治療に伴う副腎不全が予想される場合，適宜または治療開始時より生理量以上のコートリルⓇの補充とともに，高コルチゾール血症に伴う高血圧や糖脂質代謝異常など，合併症の厳格な管理と感染症予防を行うことが肝要である。
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