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CT画像でCPFEを診断する意義
CPFE（combined pulmonary fibrosis and emphysema）は，2005年にCottinら（文献1）によって提唱された疾患概念で，上肺野優位に肺気腫が認められ，下肺野の気腫性嚢胞周囲に間質性肺炎の所見が認められる疾患である。大半の患者は喫煙歴を有し，呼吸機能検査ではスパイロメトリーは正常ないし正常下限を呈するが，DLCO（肺拡散能）が低下しており，運動時に低酸素血症が認められる。拘束性障害や肺高血圧を生じると予後が悪いとされている。CPFEは1秒率がほぼ正常のことが多いため，COPD（chronic obstructive pulmonary disease）の診断基準から外され，見逃されてしまう可能性がある。このため，閉塞性障害が著明でないにもかかわらず，重度の労作時呼吸困難や低酸素血症がみられる場合は，CT検査で本疾患の有無を確認する必要がある。CTでは上葉の肺気腫と下葉の間質性肺炎の所見が認められる。
肺気腫のパターンはparaseptal emphysemaが多いとされており，間質性肺炎はhoneycombing， intralobular reticulation， traction bronchiectasisなど様々な所見を呈する。下葉の陰影だけみるとUIP（usual interstitial pneumonia）やNSIP（nonspecific interstitial pneumonia）などに類似した画像パターンを呈しており，IPF（idiopathic pulmonary fibrosis）と安易に診断しないことが重要である。また，CPFEは背景の肺気腫の影響で陰影が修飾されることが多い。このため，間質性肺炎の所見のみでなく，肺癌合併の有無に関しても注意深く読影する必要がある。
【文献】
1） Cottin V， et al:Eur Respir J. 2005;26(4):586-93.
