典型例では,病変は直腸を含み口側の大腸に向け連続性・びまん性のびらん・潰瘍を形成する非特異性大腸炎であり,わが国では指定難病に認定されている。30歳以下の成人に多いが,小児や50歳以上の年齢層にもみられ,患者数は22万人以上と推定される。原因は不明で,腸管バリア機能異常や腸管免疫恒常性破綻が考えられている。慢性下痢・腹痛・粘血便と様々な程度の全身症状を認め,再燃・寛解を繰り返す。罹病期間が長い場合,発がんリスクが問題となる。
現病歴・既往歴・家族歴・生活歴・渡航歴・治療歴・投薬歴などを詳しく聴取し,理学的検査や血液検査を行う。特に初回発症時や急性増悪時は各種感染症検査を実施し,感染性腸炎を除外することは不可欠である。下部消化管内視鏡検査や生検を行い,特徴的な大腸病変(直腸から連続するびまん性炎症・発赤調粘膜・血管透見性消失・膿性粘液付着・出血を伴う脆弱性粘膜・びらん・潰瘍など)を確認し,他の疾患を除外する。腸管外症状として,結節性紅斑・壊疽性膿皮症など皮膚疾患や関節炎を合併することがある。
まず緊急手術を考慮すべき重症型・劇症型の場合は,早期から外科と連携し治療方針を検討する。それ以外の患者の治療法は,重症度・罹患範囲・QOL(生活の質)を考慮し薬剤等を選択する。活動期には寛解導入治療を行い,寛解導入後は再燃予防のため寛解維持治療を継続する。寛解を得られない場合や急性増悪・再燃を起こした場合には,前回の活動期と同じ治療法が奏効しないことや,より重症化することもあり,これらの治療歴を参考に選択する。寛解や治療効果の判定には,臨床症状や内視鏡検査を用いる。便潜血・便中カルプロテクチン・血清LRGは非侵襲検査として活動性評価に有用である。
〈注意〉
中等症〜重症や難治例では,副腎皮質ステロイド・アザチオプリン・タクロリムス・抗TNF-α抗体・抗α4β7インテグリン抗体・α4インテグリン阻害薬・ヤヌスキナーゼ(JAK)阻害薬・抗IL-12/23抗体・抗IL-23抗体・血球成分除去療法などが選択されるが,免疫抑制を伴う治療においては,肺結核・肝炎・ニューモシスチス肺炎・細菌性肺炎など感染症に留意し,適切なスクリーニング・モニタリングを実施の上,発症予防のための薬剤投与を考慮する。
〈禁忌〉
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