全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus:SLE)は,代表的な自己免疫疾患である。平成24(2012)年度の患者数は約6万人であり,妊娠可能な若年女性に多い。本症は昭和47(1972)年から国の特定疾患に指定されているが,平成27(2015)年からは,診断基準を満たし,重症であることが難病指定に必要となった。
診断基準は,米国リウマチ学会による1997年の改訂分類基準が使用されている(文献1)。1顔面紅斑,2円板状皮疹,3光線過敏症,4口腔内潰瘍,5関節炎,6漿膜炎,7腎病変,8神経学的病変,9血液学的異常,10免疫学的異常,11抗核抗体陽性,の11項目のうち4項目以上を満たす場合に,SLEと診断される。
重症度は,SLEDAI分類(文献2)により,4点以上を重症と判定することとなった。
SLEDAIスコアは,1痙攣,2精神症状,3器質的脳障害,4視力障害,5脳神経障害,6ループス頭痛,7脳血管障害,8血管炎,9関節炎,10筋炎,11尿円柱,12血尿,13蛋白尿,14膿尿,15新たな皮疹,16脱毛,17粘膜潰瘍,18胸膜炎,19心膜炎,20低補体血症,21抗DNA抗体上昇,22発熱,23血小板減少,24白血球減少,の24項目から総SLEDAIスコアを計算する。
詳細に関しては,厚生労働省の指定難病に関するHPに記載されているので,参照されたい。
1) Hochberg MC:Arthritis Rheum. 1997;40(9):1725.
2) Bombardier C, et al:Arthritis Rheum. 1992;35(6):630-40.